Chorea Huntington

Der Morbus Huntington bzw. die Huntington- Krankheit wurde nach George Huntington benannt, ein Arzt, der die Krankheit 1872 als erster beschrieb. Chorea (Tanz) bezieht sich auf die typischen Bewegungsstörungen eines Erkrankten.

Der Morbus Huntington ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), verursacht durch eine Veränderung eines Gens (Mutationen) auf dem vierten Chromosom. Die Mutation wird vererbt und es besteht eine 1:1-Wahrscheinlichkeit von dieser erblich bedingten Krankheit betroffen zu sein. Sehr selten (5-10 %) wird die Genveränderung durch eine Spontanmutation verursacht.

In 80 % der Fälle ist der Krankheitsbeginn zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr. In 10 % der Fälle tritt Chorea Huntington vor dem 20. Lebensjahr (die so genannte Juvenile Huntington-Krankheit) und in 10 % der Fälle nach dem 55. Lebensjahr auf.

Die Symptome der Erkrankung sind vielseitig. Sie führt auf motorischer Ebene zu Gleichgewichtsstörungen, Beeinträchtigungen der Feinmotorik, gesteigerte Muskelaktivität mit überschießenden Bewegungen und Muskelzittern (Hyperkinese) oder aber das Gegenteil, die Bewegungen, ob willentlich (willkürlich) oder unwillkürlich, fehlen bzw. werden weniger (Hypokinese). Dies hat zur Folge, dass die Patienten gehunfähig werden, Störungen in der Aussprache (Dysarthrien) und Schwierigkeiten beim Schlucken haben, die bis zur Unmöglichkeit der Nahrungsaufnahme führen.

Auf mentaler Ebene sind Konzentrationsstörungen, Störungen des Gedächtnisses und Schlafstörung charakteristische Symptome. Ebenso zeigen sich Veränderungen in der Persönlichkeit und des Verhaltens. Die Betroffenen zeigen aggressives oder ungehemmtes Verhalten, Antriebsarmut, Lustlosigkeit, emotionale Labilität und ziehen sich deshalb oftmals zurück (sozialer Rückzug). Im Laufe der Erkrankung kann es zu psychischen Störungen wie Halluzinationen, Depressionen, Zwangsstörungen und Persönlichkeitsstörung kommen. Einige Patienten entwickeln eine Demenz.

Die Komplexität der Symptomatik erfordert eine komplexe Behandlung mit Medikamenten, Physiotherapie, Logopädie, ergotherapeutischen und psychotherapeutischen Behandlungsmaßnahmen.

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