ALS

Die amytrophe Lateralsklerose ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), bei der die Skelettmuskulatur schwindet. ALS ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, die Nervenzellen für die Motorik funktionieren nicht mehr. Je nachdem welche Art von motorischer Nervenzelle (Motoneuron) betroffen ist, kommt es zu unterschiedlichen Auswirkungen auf die Muskulatur, da diese nicht mehr versorgt (innerviert) wird. Wenn das erste motorische Neuron (Nervenzellen in der Hirnrinde) erkrankt, kommt es eher zur versteiften Muskulatur (Spastik) und zur Verminderung der Feinmotorik und Geschicklichkeit. Ist das zweite Motoneuron (Nervenzellen im Rückenmark) betroffen, führt dies zum Abbau der Muskulatur (Muskelatrophie), zu Muskelzuckungen (Faszilitationen) und zur Schwächung der Muskulatur in den Armen und Beinen (Paresen) und in der Atemmuskulatur.

Da in den meisten Fällen der ALS beide motorische Neurone betroffen sind, zeigen sich die Symptome des Systemausfalles, das stärker betroffen ist. Jedoch ist der Beginn der ALS bei 40-50 % aller Patienten durch eine Schwächung der oberen Extremitäten (vor allem Unterarme und Hände) beschrieben. Bei einem Viertel der Betroffenen ist die Beinmuskulatur geschwächt. Den meisten Patienten fällt vor allem als erstes das Fußanheben schwer (Fußheberschwäche). Es kann aber auch zu Beginn der Erkrankung die Muskulatur für das Sprechen betroffen sein (ca. 25 % der Erkrankten).

Es bleiben vier Muskelgruppen von der ALS unberührt: die Schließmuskeln (Sphinkter) der Blase, des Darms, der Augen sowie die Herzmuskulatur.

Es gibt drei besondere Verläufe der Erkrankung, bei denen entweder ein Motoneuron nicht betroffen scheint oder aber nur eine besondere Muskelgruppe betroffen ist:

Die progressive Muskelatrophie zeichnet sich dadurch aus, dass keine Schädigung des ersten motorischen Neurons zu erkennen ist. Demzufolge ist der Abbau der Muskulatur (Muskelatrophie)deutlich zu erkennen.

Die primäre Lateralsklerose ist eine Erkrankung des ersten Motoneurons, bei der sich keine Schädigung des zweiten motorischen Neurons zeigt. Hier sind dementsprechend die Muskelversteifungen (Spastiken) zu sehen.

Ist vor allem die Sprech- und Schluckmuskulatur betroffen, spricht man von einer progressiven Bulbärparalyse bzw. von einem bulbären Verlauf. Die Arme und Beine sind nicht betroffen, jedoch kommt es durch die mangelnde Versorgung der betroffenen Muskeln zu Schluckstörungen (Dysphagien) und Sprechstörungen (Dysarthrien). Die Betroffenen essen immer langsamer oder verweigern sogar die Nahrungsaufnahme, da sich während des Essensvorgangs immer wieder verschluckt wird, Hustenreiz entsteht und/oder Speichel aus dem Mund läuft. Ebenso spricht der Mensch immer undeutlicher und langsamer.

Um die vorhandenen Fähigkeiten und Fertigkeiten aufrechtzuerhalten ist die logopädische, ergotherapeutische, physiotherapeutische und psychotherapeutische Behandlung sinnvoll.

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